女护士孕后突然惧怕阳光精神异常医生用这种方法确诊她为吸血鬼症

浙江省杭州市萧山的一位24岁的护士，怀孕一个多月突发中风、腹痛，腹痛还会在腹部四处“游走”，中风手术之后对症治疗，用止痛药，腹痛没有缓解，甚至还出现举止异常、精神错乱。

吃坏了？受刺激了？种种猜测之后，医生将她的尿液放在阳光下曝晒4个小时，尿液变成咖啡色，确认为卟啉病，这又叫吸血鬼症，患者惧怕阳光，曾有医生认为靠喝人血治病。

最近，浙江大学医学院附属邵逸夫医院重症医学科（简称ICU）周建仓、王峰和金丹医生将这个病例的诊疗过程进行整理分析，即将发表在专业期刊中华医学杂志上。

记者得知之后，也想和大家讲讲这个故事，一个是病例实在太奇特，过去几乎只存在教科书上，另一个想给医生点个赞，他们鉴别诊治的过程就像侦探破案。

孕妇突发脑中风

伴有游走性腹痛

用药无法缓解，病因存疑

时间要回到去年4月，王女士（化名）从萧山转院到邵逸夫医院庆春院区急诊，送来的时候，人已经昏迷不醒，头颅CT诊断颅内出血，也就是脑中风。

王峰医生描述，女患者长相清秀，身高1米6，身材不是很胖，年纪也很轻，照理来说不是中风的高危人群。当时，一系列检查之后诊断明确，颅内出血30ml左右，情况紧急，由神经外科立即为她做了开颅手术，清除血肿。

患者右侧顶枕叶脑出血

随后，王女士被送到ICU治疗观察，2天之后苏醒，最初意识清醒，但很快，一系列不正常的表现及行为逐渐出现。

一个是间歇性的性情改变。她会一下子安静，四处张望，一下子情绪激动，用力敲打床铺，嘴里不断嘟囔，甚至大喊，但又听不清在说什么。

ICU的医护们看着很心疼，毕竟这是一个怀孕未满2个月的孕妇，因为突发脑中风，接受了CT检查及手术，肚子里的孩子也保不住了，可能精神受到强烈刺激。但同时，他们又对王女士举止异常、精神错乱的表现心存疑虑。

另一个是不断叫嚷着腹痛，属于腹绞痛，一阵一阵发作，有时痛在上方，有时在下方，左右两边也会发作，腹痛仿佛在“游走”，医生用静脉注射了止痛药，仍不能缓解。

发病前9天进食过海鲜

之前怀孕也出现举止异常、精神错乱

这么不典型的表现，尤其是游走性腹痛，过往非常少见，怎么解决？王女士的主管医生周建仓、王峰、金丹，决定“兵分两路”寻找病因。

这一头，请消化内科於亮亮主任医师做胃肠镜，排查王女士是否有胆囊炎或其他胃肠道疾病。令人遗憾的是，胃肠镜及腹部CT均未发现明显异常。

另一头，他们找来家属谈话，想再仔细问问，从患者发病前的饮食、生活习惯上寻找蛛丝马迹。陪同王女士住院治疗的是她的母亲和老公，两人提供了两个线索。

在发病前9天，王女士进食过海鲜，主要是贝壳和虾，当天晚上出现下腹部绞痛，约半个小时发作一次，同时还有呕吐和腹泻。

王女士在萧山一家医院做护士，自己有较强的医学常识，第二天一上班就在单位看了专家门诊，挂了几天盐水，后来还住了院。腹痛到了第7天，她正在病床上和老公聊天，突然中风昏迷，由于发病又急又凶，被立即转到邵逸夫医院。

老公说起，这是王女士第二次怀孕，约一年前，她有过一次宫外孕，怀孕后曾有幻觉，比如独自在角落自言自语，或是提及门外有人走过，眼前有鸟飞过等，表述很奇怪。

吃海鲜吃坏了的话，应该是胃肠炎，腹痛也不会“游走”呀！两次怀孕，都出现精神异常，如何解释？诊断由此陷入了僵局。

多学科会诊

怀疑是吸血鬼症

美剧里上演的戏剧化情节

在现实中出现

面对多重疑点，经医务科协调，ICU主任潘孔寒组织了邵逸夫医院多学科讨论，神经外科、神经内科、消化内科、普外科、ICU、内分泌科、精神科全来了。一个会议室，乌压压坐了一大群专家，大家各抒己见。

“会不会还是胃肠道方面的毛病，比较罕见的类型？”“精神状况要再进一步诊断？”激烈讨论过程中，一个最新的消息成了转折点——会诊前一天晚上，王女士的母亲无意间提起一个细节，女儿从小到大特别怕晒太阳，晴天出门不打伞的话，很容易被晒伤，出现水泡或瘙痒，尤其折磨人。

医学上把这种表现称为光敏感。光敏感、精神异常、游走性腹痛，将这三个特点结合起来，会不会是卟啉病？

大家面面相觑。这病几乎只存在于教科书上，现实中从来没有遇到过。卟啉病又叫吸血鬼症，病人惧怕阳光，很罕见，发病率仅5万分之一甚至更低，女性多于男性。目前，全世界卟啉症患者不超过500位。

《实习医生格蕾》中曾有该病病人被误诊为胆囊炎而做了手术，最后是一位实习医生发现了红色尿的线索而诊断。《夜班医生》中的一位患者被当作精神病误诊了很久，最终在导尿管引流袋发现了红色尿而诊断明确。

难道是美剧中的情节，在现实中真实上演了？

尿液曝晒之后，“真凶”浮现

近亲结婚生子，女儿出现基因变异

一个为求真相的实验在ICU上演。医生为王女士取了2小杯尿液，一杯放在病床边，一杯放在窗台上，让阳光曝晒，再与正常人的尿液进行对比。经过4个小时，被曝晒的尿液变成了咖啡色。“这样一个实验初步证明了病因应该是卟啉病，随后的基因检测发现患者存在基因位点缺失，证明了这一结论。”王峰医生说。

卟啉病是一种常染色体显性遗传疾病，往往存在家族史。当医生和王女士的家人传达之一信息之后，过去一向积极、迫切关心女儿病情的母亲，突然沉默不语。

经过许久的沉默与犹豫，母亲表示，自己与丈夫是表兄妹，属于近亲结婚，就生了这么一个女儿，实在没想到女儿会出现基因变异。

故事发展到这里，真相大白，一系列病情与症状都说得通了。

王峰医生解释，卟啉病的诱因包括月经、妊娠、药物（比如巴比妥类、磺胺类、雌激素等）、热量摄入不足及感染等。“王女士这次发病，以及上一次怀孕出现的精神异常，怀疑都可能与怀孕后体内雌激素分泌过多有关。”

病因找到对症治疗，加之结束妊娠并进行清宫手术，王女士的病情很快得到了控制，仅过两天就从ICU转到普通病房，很快顺利出院。

前两天，邵逸夫医院ICU护士对患者进行出院回房。王女士在电话那头感慨，听完家人讲述整个诊疗过程，太像侦探破案了，感谢医生让自己重生。

知道多一点+

1.卟啉病为什么叫做吸血鬼症？

卟啉是一种光敏色素，大多数卟啉在避光中呈良性，不会对身体造成生命危害，一旦接触阳光会转化成危险的毒素，如果皮肤受到影响，日光下会发生水泡或瘙痒。只能生活在黑暗世界里，惧怕阳光，这可能是吸血鬼故事的起源。

最早把吸血鬼和血卟啉病联系在一起是加拿大生化学家大卫·道尔芬，他看到治疗血卟啉病时需要静脉输入血红素，便推论患者大量喝血也能达到输血的效果，从而缓解症状。

当然，这已经被医生辟谣了。虽然输血是抢救重型血卟啉病患者的有效手段，但喝血治疗没有医学依据，一些迟发性皮肤型血卟啉病甚至还需要定期从静脉放血以减轻症状。

2.卟啉病有什么症状与特点？

卟啉病临床表现多样，主要包括腹部症状、神经精神症状和皮肤损害三大类，严重者可致呼吸肌麻痹而死亡，机制尚不完全清楚，可能是与肝脏产生的过量氨基-酮戊酸和卟胆原所带来的毒性作用有关。

发作时症状可持续数小时，数天或数周或更长。腹痛是最常见、最早的症状，85%～95%患者在急性发作时出现腹痛，多数剧烈、持续、位置不固定，有时伴有便秘、腹胀、呕吐等类似急性肠梗阻表现。

另外，治疗急性卟啉病会要求患者摄入高糖饮食，减少卟啉生成，防止卟啉病发作。

3.卟啉病如何早发现早治疗？

急性间歇性卟啉病为常染色体显性遗传，直系亲属有50%的概率携带有该变异，继而有50%的概率将疑似致病基因传给其子女，基因检测可明确突变基因并分型，不但患者可以及时精准治疗，而且高危家族成员也可以常规筛查，给予相应的遗传学咨询。

对于临床上不好解释的腹痛，伴有精神症状及神经系统症状体征，且同时有贫血、肝功能异常、畏光、皮肤损害时，应警惕血卟啉病的可能性。暴晒后颜色加深实验简便易行，可在短时间内提供重要筛查信息。

女护士孕后突然惧怕阳光精神异常 医生用这种方法确诊她为吸血鬼症

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